Uzupełnienie protetyczne u pacjenta z EEC po rozszczepie wargi

Zespół EEC (ang. Ectrodactyly-Ectodermal Dysplasia Clefting Syndrome) to zespół wad wrodzonych, charakteryzujący się triadą występujących u pacjenta nieprawidłowości. Jedną z nich są rozszczepy podniebienia i wargi oraz wady występujące w obrębie uzębienia.

Ectrodactyly-Ectodermal Dysplasia Clefting Syndrome obejmuje ektrodaktylię, czyli charakterystyczne zniekształcenie zwane „szczypcami homara”, w którym dłonie i/lub stopy chorego są pozbawione niektórych lub wszystkich palców. Drugim elementem składowym zespołu jest dysplazja ektodermalna, która polega na występowaniu zaburzeń skóry i jej wytworów, między innymi paznokci, włosów, gruczołów potowych oraz zaburzeń w rozwoju zębów (np. hipoplazja szkliwa). Trzecim elementem triady w syndromie EEC są rozszczepy występujące w obrębie twarzoczaszki chorego, głównie rozszczepy wargi i podniebienia (w około 68% przypadków).

Pacjenci z zespołem EEC relatywnie często mają także wady nerek, odpływ pęcherzowo-moczowodowy, niedrożność kanalików łzowych, cierpią na światłowstręt i zmagają się z problemami ze słuchem. U chorych nierzadko występuje upośledzenie umysłowe. Ponadto pacjenci mogą łatwiej zapadać na chłoniaka złośliwego.

Ectrodactyly-Ectodermal Dysplasia Clefting Syndrome występuje rzadko: statystyczne dotyka zaledwie 1 osobę na 67 milionów. EEC jest chorobą genetyczną, w około połowie przypadków występującą rodzinnie. Przyczyny rozwój syndromu de novo nie są znane. Co oczywiste, leczenie pacjentów z EEC jest wieloetapowe, multispecjalistyczne i nie zawsze przynosi oczekiwane rezultaty.

W pracy opisany został przypadek 11-letniego pacjenta z zespołem EEC, który zgłosił się na leczenie do Wydziale Pedodoncji Uniwersytetu w Lucknow. Problemem stomatologicznym, z jakim zmagał się chłopiec były braki w uzębieniu – zarówno w szczęce, jak i w żuchwie. Pacjent urodził się z rozszczepem wargi i podniebienia; wady te zostały skorygowane operacyjnie, gdy miał – odpowiednio: 6 miesięcy i 3 lata.

W badaniu fizykalnym stwierdzono, że chłopiec ma cienkie, lekko napigmentowane, rzadkie włosy oraz suchą i szorstką skórę ze szczątkowymi brwiami. Zarówno kończyny górne, jak i dolne dotknięte były ektrodaktylią (niepełna liczba palców).

Badanie wewnątrzustne wykazało oligodoncję: pacjent miał tylko 9 zębów: 11, 12, 16, 21, 22, 26, 36, 42 i 46. Występowała mobilność stopnia I czterech zębów oraz mobilność stopnia III w przypadku zęba 42. U pacjenta występowała wada szkliwa zębów, zbyt mały wyrostek zębodołowy i zmniejszona pionową wysokość kości w szczęce i żuchwie. Na zdjęciu pantomograficznym wykazano zatrzymany ząb 47 w żuchwie.

Ze względu na niekorzystną pozycję języka i przyczepów mięśni oraz wysokie podniebienie, które utrudniało stabilność i utrzymanie protezy, uznano, że najlepszym rozwiązaniem będzie zastosowanie protezy overdenture. Planowane leczenie zostało przeprowadzone w kilku etapach.

We wstępnej fazie, przy użyciu skalera usunięto kamień nazębny i przebarwienia na zębach pacjenta. Zęby zostały oczyszczone, ich powierzchnia wygładzona, następnie zaaplikowano na nie lakier fluorkowy. Ze względu na deformację rąk, chłopiec został szczegółowo poinformowany, jak prawidłowo dbać o higienę jamy ustnej. Następnie, zważywszy na znaczną mobilność, usunięto ząb 42.

W dalszej kolejności wykonano leczenie kanałowe wszystkich zachowanych zębów, w którym zastosowano uzupełnienia ze światłoutwardzalnej żywicy kompozytowej. Korony zębów zostały tak wymodelowane, by jak najskuteczniej służyły jako filary przyszłej odbudowy overdenture.

Następnie pobrano wyciski obu łuków zębowych i na łyżce wyciskowej wykonano odlew z użyciem samoutwardzalnej żywicy akrylowej. Z zastosowaniem elastomeru wykonano ostateczne wyciski szczęki i żuchwy. Określone ich wstępne relacje, po czym dopasowano uzupełnienie do zębów chłopca. W dalszej kolejności wykonano protezę z termoutrwardzalnej żywicy akrylowej i takie uzupełnienie przekazano pacjentowi.

Pacjent został pouczony jak utrzymywać higienę jamy ustnej i uzupełnienia. Wizyty kontrolne zaplanowano po 1 oraz 4 tygodniach. Chłopcu zalecono także stosowanie trzy razy dziennie preparatu ślinozastępczego (ICPA Wet Mouth) w celu utrzymania wilgotnego środowiska w jamie ustnej.

Podczas wizyt kontrolnych nie zauważono żadnych nieprawidłowych punktów nacisku, okluzja była statyczna, retencja znakomita, a pacjent i jego rodzice poinformowali o znacznej poprawie mowy i żucia. Następne wizyty kontrolne zostały zaplanowane co 3 miesiące – tak, aby uwzględnić postępujący wzrost i rozwój chłopca.

Tytuł artykułu: Ectrodactyly-Ectodermal Dysplasia Clefting Syndrome: A Case Report of Its Dental Management with 2 Years Follow-Up

Anamika Bharati, Saumya Navit, Suleman Abbas Khan, Seema Jabeen, Nishi Grover, Meenakshi Upadhyay

Department of Pediatric and Preventive Dentistry, Saraswati Dental College, Lucknow, Uttar Pradesh, India

Hindawi. Case Reports in Dentistry, Volume 2020, Article ID 8418725, 5 pages, https://doi.org/10.1155/2020/8418725   

Artykuł dostępny jest pod adresem: http://downloads.hindawi.com/journals/crid/2020/8418725.pdf

Materiał redakcyjny