Plazmocytarne zapalenie błon śluzowych języka u 14-latka

Plazmocytarne zapalenie błon śluzowych (ang. plasma cell mucositis, PCM)  jest zaburzeniem idiopatycznym (niekiedy także izolowane PCM), histologicznie charakteryzującym się gęstymi naciekami limfocytów i komórek plazmatycznych w błonie śluzowej. Zmiany w tej rzadko występującej chorobie obserwuje się przede wszystkim na powierzchniach sromu i penisa, dziąseł, warg, języka, błony śluzowej policzka, nagłośni i krtani.

Zmiany w PCM powstają na nabłonku niezmienionym, ale mogą rozwinąć się też z innych dermatoz zapalnych (np. liszaj twardzinowy, liszaj płaski) lub chorób onkologicznych (rak kolczystokomórkowy). Plazmocytarne zapalenie błon śluzowych występuje przede wszystkim u osób powyżej 40. roku życia, częściej u mężczyzn. Etiologia PCM pozostaje nieznana. Na chorobę tę zapadają także zwierzęta domowe, w tym nawet  4% kotów.

W artykule przedstawiony został przypadek 14-letniego pacjenta, u którego plazmocytarne zapalenie błon śluzowych rozwinęło się w obrębie języka. W sierpniu 2019 r. chłopiec został skierowany na Oddział Stomatologiczny Uniwersytetu Magna Graecia w Catanzaro (Włochy). Powodem wizyty było podejrzenie raka płaskonabłonkowego. Pacjent ogólnie zdrowy, niepalący, niespożywający alkoholu. Wcześniej, przez pewien czas – w celu kontroli bruksizmu – chłopak używał w nocy szyny relaksacyjnej. Przez rok przed pojawieniem się w klinice zgłaszał pieczenie w ustach, miejscowe zaburzenia smaku oraz ból na czubku języka oraz na jego prawej krawędzi. Ponadto pacjent nie był w stanie jeść ani pić gorących oraz pikantnych potraw, ponieważ powodowały one pieczenie i ból języka. Chłopiec miewał również silne bóle gardła oraz trudności w zasypianiu z powodu ciągłego bólu jamy ustnej.

Badanie zewnątrzustne nie dało żadnych wskazówek, natomiast badanie wewnątrzustne ujawniło obecność owrzodzenia i intensywnego rumienia języka, a także obrzęku i rumienia dziąseł. Inne obszary błony śluzowej jamy ustnej były klinicznie prawidłowe.

Kilka wstępnych hipotez diagnostycznych zostało odrzuconych na podstawie przeprowadzonych badań (m.in. pełna morfologia krwi, poziom B12 w surowicy, folianu, mocznika i elektrolitów, próby wątrobowe, poziom glukozy, przeciwciała ANA i kiły IgG). Następnie u pacjenta wykonano w znieczuleniu miejscowym nacięcie biopsji – próbkę wysyłano do analizy histopatologicznej.

Pod mikroskopem zaobserwowano duży obszar owrzodzenia nabłonka powlekającego z gęstym naciekiem komórek plazmatycznych. Naciek komórek plazmatycznych był dodatni dla CD138 i wykazywał ograniczenie łańcucha lekkiego kappa przy stosunku kappa (κ) / lambda (λ)  wynoszącym 20:1. Ostatecznie, na postawie badania histopatologicznego postawiono diagnozę: plazmocytoza błon śluzowych z ograniczeniem dla łańcuchów kappa.

Pacjent został poddany farmakoterapii z zastosowaniem prednizonu. Przed pierwsze 2 tygodnie przyjmował dawkę 50 mg na dobę, po której zauważył poprawę stanu, w tym zmniejszenie bólu i ograniczenie obrzęku. Powtórzone miesiąc później identyczne leczenie spowodowało cofnięcie zmian. W trakcie rocznej obserwacji u chłopca nie stwierdzono regresji choroby i nawrotu zmian.

Tytuł artykułu: An Uncommon Case of Plasma Cell Mucositis of the Tongue in a Young Man

Alessandro Antonelli1, Fiorella Averta1, Federica Diodati1, Danila Muraca1, Ylenia Brancaccio1, Chiara Mignogna 2,  Amerigo Giudice 1

1 School of Dentistry, Department of Health Sciences, “Magna Graecia” University of Catanzaro, Italy

2 Interdepartmental Service Center, „Magna Graecia” University of Catanzaro, Italy

Hindawi. Case Reports in Dentistry, Volume 2020, Article ID 3429632, 8 pages, https://doi.org/10.1155/2020/3429632  

Artykuł dostępny jest pod adresem:

http://downloads.hindawi.com/journals/crid/2020/3429632.pdf

Materiał redakcyjny