Dentonet
LEKARZ
E-mail
WYBIERZ KATEGORIĘ
Aktualności
Prawo i finanse
Praca w gabinecie
Student
Edukacja i technologie
Medycyna

Oligodoncja i fenotyp twarzy u osób z zespołem Dubowitza

Publikacja:
Oligodoncja i fenotyp twarzy u osób z zespołem Dubowitza

Oligodoncja i fenotyp twarzy u osób z zespołem Dubowitza

Oligodoncja to rzadka dziedziczna wada uzębienia polegająca na wrodzonym braku zębów – agenezją przynajmniej sześciu zębów mlecznych lub stałych, z wyłączeniem trzecich trzonowców. W przypadku oligodoncji często mamy do czynienia także z nieprawidłową wielkością zębów, ich stożkowym kształtem, taurodontyzmem, opóźnionym wyrzynaniem oraz nieprawidłowościami w budowie szkliwa.

Oligodoncja jest rzadką anomalią, występującą, w zależności od pochodzenia etnicznego, średnio u 0,1–0,2% populacji, częściej (0,3%) w zębach stałych. Patologia ta może być klinicznie izolowana lub powiązana np. z dysplazją ektodermalną, rozszczepem wargi i podniebienia, a także dużą grupą rzadkich chorób i zespołów (np. zespół Downa, zespół Dubowitza). W Europie występowanie oligodoncji ocenia się na 1:625–1250.

Czym charakteryzuje się oligodoncja?

W etiologii oligodoncji bierze się pod uwagę choroby wirusowe podczas ciąży, predyspozycje genetyczne, zaburzenia metaboliczne oraz czynniki środowiskowe. W oligodoncji brak przynajmniej sześciu zębów, z wyłączeniem zębów mądrości, przy czym agenezja dotyczy najczęściej przedtrzonowców (15–32%) oraz bocznych siekaczy szczęki (27%).

Oprócz agenezji (która jest najczęstszym zaburzeniem rozwojowym zębów u człowieka) można obserwować anomalie wielkości i kształtu, takie jak opóźnione formowanie zawiązków, opóźnione lub ektopowe wyrzynanie zębów, taurodontyzm, transpozycję kłów z bocznymi siekaczami oraz rotację zębów (zwłaszcza obrót zębów przedtrzonowych).

Ponadto zaobserwowano niedorozwój szczęk: zmniejszoną wysokość kości wyrostka zębodołowego szczęki i żuchwy oraz zmniejszoną wysokość dolnego piętra twarzy wraz z funkcjonalnymi konsekwencjami takiego stanu.

Zespół Dubowitza

Oligodoncja jest jedną z cech charakterystycznych zespołu Dubowitza (łac. syndroma Dubowitz, ang. Dubowitz syndrome; DS), obok taurodontyzmu, adoncji/hipodoncji lub hiperdoncji, a także mikrognacji. Osoby dotknięte tym zespołem wykazują opóźnienie wzrostu, łagodną do ciężkiej niepełnosprawność intelektualną. U chorych występują anomalie w budowie twarzy (mikrocefalia, wąska lub trójkątna głowa z wysokim bądź pochyłym czołem). Stwierdza się także nieprawidłowo wykształcone małżowiny uszne, szeroką i płaską nasadę nosa, nietypowy kształt ust, płaskie łuki brwiowe i rzadkie brwi, niewielkie i wąskie szpary powiekowe (nierzadko z ptozą). U pacjentów z zespołem Dubowitza może występować ponadto nadwzroczność, zaćma, zwyrodnienie tapetoretinalne, zez, a także skłonność do wyprysków skórnych oraz nieprawidłowości w budowie zewnętrznych narządów płciowych (np. spodziectwo i wnętrostwo).

DS to zespół genetyczny dziedziczony autosomalnie recesywnie (geny sprawcze: NSUN2 i LIG4), którego występowanie może mieć związek z bliskim pokrewieństwem rodziców. Częstość tego syndromu w Europie określana jest na 1: 500 000 urodzeń żywych. Do tej pory na całym świecie zdiagnozowano niewiele ponad 200 przypadków DS. Zespół ten został opisany w 1965 roku przez brytyjskiego lekarza Victora Dubowitza.

Celem pracy autorów z Międzynarodowego Wydziału Stomatologicznego Uniwersytetu w Rabacie było opisanie cech uzębienia sześcioipółletniego dziecka z oligodoncją.

Opis przypadku

W artykule przedstawiono przypadek chłopca z Maroka w wieku 6,5 lat, który z powodu dolegliwości bólowych zgłosił się wraz z opiekunami na konsultację do gabinetu stomatologicznego. U młodego pacjenta rozpoznanie oligodoncji nie zostało wcześniej postawione. Jak podają autorzy, jest to zarazem prawdopodobnie pierwszy przypadek zespołu Dubowitza opisany w Maroku, ale aby to potwierdzić, należy przeprowadzić dokładne badanie wraz z obszerną analizą genetyczną.

W badaniu zewnątrzustnym u chłopca stwierdzono anomalie kliniczne takie jak trójkątny kształt twarzy, mały rozmiar głowy, niewielkie wypukłości czołowe, nisko osadzone uszy, siodłowy nos oraz egzemę. Z kolei w badaniu wewnątrzustnym u pacjenta wykazano uzębienie mieszane, przebarwienia spowodowane prawdopodobnie przez bakterie chromogenne, rotację górnych siekaczy oraz wysokie, wąskie podniebienie. Na zdjęciu pantomograficznym ujawniono brak zawiązków piętnastu zębów: 15, 14, 13, 12, 22, 23, 24, 25, 35, 34, 32, 31, 41, 44 i 45.

oligodoncja 1

Stwierdzono ponadto opóźnione wyrzynanie zębów oraz taurodontyzm w pierwszych zębach trzonowych. Dodatkowo zdjęcie radiologiczne czaszki pacjenta wykazało II klasę szkieletową. Autorzy podali również, że pacjent miał wysoki głos oraz występowała u niego niepełnosprawność intelektualna w stopniu lekkim (stan ten nie był jednak wcześniej oceniany w badaniach).

oligodoncja 2

Tytuł artykułu:

Oligodontia and Facial Phenotype Associated with a Rare Syndrome

Autorzy:

Fatima Ezzahra Zidane, Mustapha El Allouss

College of Health Sciences, International Faculty of Dental Medicine, BioMed Unit, International

University of Rabat, Technopolis Parc, Rocade of Rabat-Salé, Sala-Al Jadida 11100, Morocco

Hindawi. Case Reports in Dentistry, Volume 2022, Article ID 045327, 4 pages, https://doi.org/10.1155/2022/1045327

Artykuł dostępny jest TUTAJ.


POWIĄZANE ARTYKUŁY

zespol Ehlersa Danlosa
Potrzeby stomatologiczne pacjentów z zespołem Ehlersa-Danlosa Lekarz

Maj jest w wielu państwach, w tym także w Polsce, Miesiącem Świadomości Zespołu Ehlersa-Danlosa (Ehlers-Danlos syndrome; EDS). Z tej okazji brytyjski portal Dentistry.co.uk przybliżył specyfikę tego syndromu oraz jego skutki, z jakimi stomatolodzy mo...

zlamanie dolnego pietra twarzy u dzieci
Złamanie dolnego piętra twarzy u dzieci Pacjent

Pod pojęciem złamania dolnego piętra twarzy u dzieci rozumie się najczęściej złamania żuchwy będące efektem nieszczęśliwych wypadków np. podczas zabawy albo uprawiania sportu, a czasem również aktów przemocy, zarówno ze strony rówieśników, jak i osób...

ROZWIŃ WIĘCEJ
studia - Dentonet.pl
GUMED: 23 osób na jedno miejsce na stomatologii Lekarz

Stomatologia okazała się najpopularniejszym kierunkiem studiów na Gdańskim Uniwersytecie Medycznym w tegorocznej rekrutacji. O jedno miejsce na kierunku lekarsko-dentystycznym ubiegało się 23 kandydatów. Gdański Uniwersytet Medyczny podsumował pierw...

uchwyt na szczoteczke glowne
Uchwyt na szczoteczkę dla osób z chorobą Parkinsona Lekarz

Borykający się z chorobą Parkinsona pensjonariusze domu opieki Magnolia Springs w mieście Florence w stanie Kentucky (USA) zyskali ciekawą pomoc w utrzymywaniu higieny jamy ustnej. Studenci z pobliskiego Ignite Institute zaprojektowali dla nich specj...

IKP - Dentonet.pl
Z Internetowego Konta Pacjenta korzysta 8,5 mln osób Pacjent

Narodowy Fundusz Zdrowia podaje, że w połowie maja br. liczba użytkowników Internetowego Konta Pacjenta sięgnęła już 8,5 mln osób, podczas gdy jeszcze w październiku 2020 roku było ich 3,5 mln. Oczywiście wynika to głównie ze związanych z pandemią dz...

e papierosy
UK: tysiące osób uzależnionych od e-papierosów Lekarz

Dane organizacji o nazwie Brytyjska Grupa Leczenia Uzależnień (UK Addiction Treatment Group) przedstawione w programie telewizji ITV News potwierdzają, że 5,1 mln dorosłych mieszkańców Wielkiej Brytanii każdego dnia sięga po e-papierosa – w większośc...

naltrekson
Naltrekson ograniczył ból związany z zespołem piekących ust Lekarz

Z pracy opublikowanej w czasopiśmie naukowym „Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, and Oral Radiology” wynika, że u pacjentki z zespołem pieczenia jamy ustnej (BMS) nastąpiło wyraźne ograniczenie dolegliwości bólowych po codziennym przyjmowan...

Projekt bez nazwy 19
Aspiracja zęba do płuca u 4-latka z zespołem Downa Lekarz

Aspiracja zęba do dróg oddechowych pozostaje rzadkim przypadkiem w praktyce stomatologicznej, niemniej może do niego dojść, szczególnie gdy pacjentem jest dziecko lub osoba z niepełnosprawnością intelektualną. Przypadek aspiracji zęba do płuc przez d...

koronawirus - Dentonet.pl
WHO: 640 mln zachorowań na COVID, 6,6 mln osób zmarło Lekarz

Według danych WHO, do tej pory na całym świecie zgłoszono 640 mln zakażeń koronawirusem, a 6,6 mln osób zmarło. Dane te nie są jednak pełne, zaś realna liczba zakażeń i zgonów może być znacznie większa. Jak powiedział dyrektor generalny WHO Tedros ...

dolne pietro twarzy
Dolne piętro twarzy Pacjent

Dolne piętro twarzy to obszar obejmujący usta, żuchwę oraz brodę. To właśnie ta część w dużej mierze decyduje o młodym, świeżym i atrakcyjnym wyglądzie całej twarzy – jej różnego rodzaju niedoskonałości i wady można usunąć dzięki dopasowanemu do potr...