Przypadek szpiczaka mnogiego u 76-latka z amyloidozą języka

W artykule, który ukazał się pod koniec października w czasopiśmie naukowym „Case Reports in Dentistry” (Hindawi), przedstawiony został rzadki przypadek pacjenta w wieku senioralnym ze zdiagnozowaną amyloidozą w obrębie języka, u którego na podstawie badań wykryto szpiczaka mnogiego.

Amyloidoza to schorzenie, w którym dochodzi do odkładania się amyloidu – białka amyloidowego w narządach i tkankach, co skutkuje upośledzeniem ich funkcji. Ocenia się, że amyloidoza występuje u 12–30% pacjentów ze szpiczakiem mnogim, przy czym w rzadkich przypadkach amyloidoza może poprzedzać rozpoznanie szpiczaka mnogiego.

Czym jest amyloidoza?

Amyloidoza (także: skrobiawica lub betafibryloza) to oporna na leczenie choroba metaboliczna o nieustalonej etiologii, w której nieprawidłowe białko amyloidowe odkłada się w różnych narządach i tkankach organizmu, prowadząc do upośledzenia ich funkcji. Objawy kliniczne amyloidozy są różnorodne i zależą od dysfunkcji danego narządu. Białka amyloidowe klasyfikuje się głównie na podstawie ich prekursorów, które tworzą amyloid. Do tej pory zidentyfikowano 42 typy prekursorów amyloidu u ludzi.

Amyloidoza dzieli się na typ układowy i miejscowy. W amyloidozie układowej amyloid odkłada się w wielu narządach, takich jak serce, nerki czy układ nerwowy, powodując ich dysfunkcję. W amyloidozie miejscowej złogi amyloidu ograniczają się do jednego narządu. Najczęściej amyloidoza występuje w języku, objawiając się nieodwracalnymi, miękkimi, ciemnofioletowymi guzami oraz makroglosją, co prowadzi do trudności w mówieniu i połykaniu.

W ciężkich przypadkach amyloidoza może powodować duszności. Chociaż w przypadku amyloidozy miejscowej oraz u pacjentów z zaburzeniami funkcji zaleca się chirurgiczne usunięcie guza lub redukcję języka, w amyloidozie układowej konieczne jest leczenie choroby podstawowej, co wymaga wykluczenia amyloidozy układowej w przypadku wykrycia amyloidozy w obrębie jamy ustnej.

Czym charakteryzuje się szpiczak mnogi?

Z kolei szpiczak mnogi (łac. myeloma multiplex; MM), inaczej szpiczak plazmocytowy lub choroba Kahlera, to nowotwór układu krwiotwórczego. Charakteryzuje się on monoklonalną proliferacją komórek plazmatycznych i wzrostem poziomu monoklonalnej immunoglobuliny (białko M) w surowicy i moczu. Główne objawy szpiczaka mnogiego, określane akronimem CRAB (podwyższone stężenie wapnia, niewydolność nerek, anemia, choroba kości), to: uczucie osłabienia i zmęczenia, „czarne usta” (jako skutek hiperkalcemii), obrzęki i skąpomocz (wskutek zajęcia nerek), kołatanie serca, zawroty głowy (wynik anemii), bóle kości i złamania patologiczne w wyniku zmian kostnych. Jednak w dużej części przypadków choroba nie daje objawów we wczesnym stadium i zostaje wykryta przypadkowo – podczas badań wykonywanych z innego powodu.

Mimo opracowania wielu nowych metod leczenia, szpiczak mnogi jest nowotworem bardzo trudnym do radykalnego wyleczenia, a 5-letnia przeżywalność wynosi około 50–60%. U co trzeciego pacjenta z MM stwierdza się złogi amyloidu w szpiku kostnym (bez uszkodzenia narządów), natomiast u 12–15% pacjentów amyloidoza rozwija się w wyniku odkładania amyloidu w narządach – w miarę postępu choroby. Amyloidozę najczęściej wykrywa się w trakcie leczenia pacjentów z MM, ale w rzadkich przypadkach szpiczak mnogi może zostać zdiagnozowany podczas poszukiwań przyczyny amyloidozy. W literaturze fachowej opisano siedem przypadków, w których objawy w obrębie jamy ustnej poprzedzały rozpoznanie MM.

Opis przypadku

W styczniu 2018 r. 76-letni pacjent został skierowany przez swojego lekarza dentystę ogólnego na oddział chirurgii jamy ustnej szpitala Tsuyama Chuo (Japonia). Celem wizyty była ocena licznych zmian obecnych po obu stronach brzegu i na powierzchni języka. Od 1998 r. mężczyzna był leczony na zwyrodnienie wielotorbielowate nerek, a od listopada 2017 r. były u niego wykonywane dializy – niezbędne w związku z pogarszającą się funkcją nerek.

W badaniu jamy ustnej wykazano liczne niebolesne, miękkie, niewielkich rozmiarów guzki z owrzodzeniami. Guzki te były barwy żółto-różowej z białawymi zmianami na powierzchni. Na brzegu języka po stronie prawej ujawniono owrzodzenie. Pacjent nie zgłaszał żadnych subiektywnych objawów ani cech klinicznych wskazujących na szpiczaka mnogiego. Mężczyzna był w stanie doustnie przyjmować pokarm, odnotowano również lekkie upośledzenie mowy. Nie wykazano wyników klinicznych czy objawów, takich jak CRAB, które sugerowałyby MM.

Lekarz, który przeprowadzał u pacjenta dializę, poinformował, że nie odnotowano żadnych istotnych nieprawidłowości poza obniżoną funkcją nerek. Po klinicznym rozpoznaniu licznych guzów języka u 76-latka wykonano biopsję w znieczuleniu miejscowym w celu badania histopatologicznego, które ujawniło rozległe złogi eozynofili w podnabłonkowej tkance łącznej. W materiale biopsyjnym nie stwierdzono atypii komórek. Barwienia bezpośrednie (DFS i czerwień Kongo) wykazały pomarańczowe barwienie w tym samym obszarze. Na podstawie tych cech postawiono diagnozę amyloidozy języka.

7 / 8 ✖

szpiczak_7

Ponieważ pacjent był dializowany tylko przez 3 miesiące, wykluczono amyloidozę związaną z dializą. Mężczyzna został skierowany na szpitalny oddziału hematologii i onkologii w celu przeprowadzenia dalszych badań. Badania krwi wykazały prawidłowy poziom IgG, ale niski poziom IgA oraz IgM. Natomiast badanie moczu wykazało obecność białka Bence’a-Jonesa, co było wskazaniem do rozpoznania amyloidozy języka oraz szpiczaka mnogiego.

Po konsultacji z hematologiem onkologiem natychmiast rozpoczęto chemioterapię, a guz języka został usunięty w celu poprawy funkcji żucia i połykania. Leczenie z użyciem schematu IRd (iksazomib, lenalidomid, deksametazon) rozpoczęto w czerwcu 2018 r., jednak nie przyniosło ono oczekiwanej poprawy. W listopadzie 2018 r. wdrożono leczenie schematem MPB (melfalan, prednizolon, bortezomib), lecz z powodu wystąpienia działań niepożądanych w styczniu 2019 r. ponownie zastosowano terapię IRd.

Pomimo kontynuacji chemioterapii, odpowiedź pacjenta na zastosowane leczenie była słaba, a jego stan ulegał pogorszeniu. Rozległość amyloidozy języka zwiększyła się, co utrudniało pacjentowi doustne przyjmowanie pokarmów. Rozważano częściową resekcję języka, ale nie została ona przeprowadzona ze względu na zły ogólny stan mężczyzny. W marcu 2020 r. – 2 lata i 2 miesiące po początkowej diagnozie – pacjent zmarł na skutek zapalenia płuc.

Artykuł jest dostępny w całości pod adresem: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1155/2024/8836103

Tytuł artykułu:

A Rare Case of Multiple Myeloma Identified Following the Diagnosis of Amyloidosis of the Tongue

Autorzy:

Hideka Kanemoto, Kyoichi Obata, Koichi Kadoya, Kisho Ono, Hotaka Kawai, Yuki Kunisada, Mayumi Yao, Soichiro Ibaragi

Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Sciences

Hindawi. Case Reports in Dentistry, Volume 2024, 5 pages, https://doi.org/10.1155/2024/8836103

Artykuł dostępny jest w całości pod adresem: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1155/2024/8836103