Rzadki przypadek znamienia białego gąbczastego (WSN) u 62-latki

W czasopiśmie naukowym „Case Reports in Dentistry” (Hindawi) opublikowana została praca opisująca rzadki przypadek znamienia białego gąbczastego (WSN) u starszej pacjentki użytkującej protezy częściowe w szczęce i żuchwie. W odniesieniu do WSN autorzy artykułu podkreślają znaczenie rzetelnej diagnostyki różnicowej – ze względu na podobne objawy występujące w jamie ustnej, z których niektóre są potencjalnie złośliwe.

Znamię białe gąbczaste (łac. naevus spongiosus albus; ang. white sponge nevus, WSN) to rzadkie zaburzenie genetyczne, dziedziczone autosomalnie dominująco. Histologicznie objawia się jako akantoza z gromadzeniem nieprawidłowej swoistej tkankowo keratyny 4 i 13, co powoduje typowe wady w postaci zmian hiperkeratotycznych na niezrogowaciałych powierzchniach nabłonka.

Czym jest znamię białe gąbczaste?

Znamię białe gąbczaste jest rzadką dziedziczną chorobą błon śluzowych. WSN, zwane również chorobą Cannona, klinicznie objawia się jako pogrubione białe lub szarawe, czasem opalizujące plamy na śluzówce jamy ustnej. Są one najczęściej zlokalizowane obustronnie na błonie śluzowej policzka, rzadziej na wargach, dziąsłach i błonach śluzowych oraz dnie jamy ustnej. W nie więcej niż 15–30% przypadków znamię białe gąbczaste manifestuje się poza jamą ustną, np. na skórze i błony śluzowej nosa, przełyku oraz w okolicy anogenitalnej. WSN w jamie ustnej pojawia się zwykle we wczesnym okresie życia – przed 20. rokiem życia i dotyczy w równym stopniu obu płci. Szacuje się, że na całym świecie występuje średnio u 1 : 200 000 osób.

Pierwszy przypadek WSN został przedstawiony w 1909 r. przez Hyde’a, a szczegółowy opis tego schorzenia opublikował w 1935 r. A. B. Cannon.

Zasadnicze znaczenie ma odróżnienie znamienia białego gąbczastego od innych chorób (złośliwych, reaktywnych, rodzinnych, wrodzonych), które mogą dawać podobne objawy. Rozpoznanie WSN opiera się często tylko na obrazie klinicznym i późniejszej biopsji zmian występujących na błonie śluzowej. Ponieważ objawy tej choroby w jamie ustnej mogą klinicznie przypominać inne jednostki chorobowe, biopsja jest niezbędnym elementem diagnostyki.

Towarzyszące znamieniu białemu gąbczastemu zmiany mogą być wrodzone lub nabyte, a zmiany nabyte występujące miejscowo w jamie ustnej mogą być też manifestacją choroby ogólnoustrojowej, tj. w porównaniu z innymi zmianami mogą mieć odmienną etiologię, patogenezę i rokowanie. Białe zgrubienia błony śluzowej mogą być spowodowane różnymi chorobami i stanami – od łagodnych zmian reaktywnych po nowotwory dysplastyczne i złośliwe. Dlatego bez dodatkowych badań (np. mikrobiologicznych, histologicznych i immunologicznych) rozróżnienie występujących w jamie ustnej zmian jest trudne ze względu na ich podobne objawy kliniczne.

W przypadku WSN nie ma specyficznego leczenia, dlatego ważne jest regularne monitorowanie wszelkich zmian. Dokładna diagnoza jest niezwykle ważna, aby zapobiegać opóźnieniu w leczeniu pacjentów z poważniejszymi, potencjalnie złośliwymi lub złośliwymi zmianami.

Opis przypadku

Z powodu występowania bezobjawowych przewlekłych białych zmian na błonie śluzowej jamy ustnej na konsultację do kliniki stomatologicznej została skierowana 62-letnia kobieta. Pacjentka podpisała świadomą zgodę na poddanie się badaniu. Przez kilka poprzednich lat lekarze sugerowali różne rozpoznania, takie jak hiperkeratoza, kandydoza, obrzęk naczynioruchowy, nie pobierając materiału do badania histopatologicznego. Pacjentka stosowała w tym czasie – bez powodzenia – przepisywane środki miejscowe, w tym żel z chlorheksydyną, żel Parodium, Gengigel i żel Daktarin. Wykazano, że podobne zmiany nie występowały u żadnego członka rodziny pacjentki.

Kobieta od lat użytkowała częściową protezę zębową górną i dolną. Zmiany w postaci zgrubiałych białych plam nie dawały objawów, z wyjątkiem epizodów niewielkiego dyskomfortu podczas spożywania kwaśnych i pikantnych potraw.

Badanie kliniczne wykazało obecność nieregularnych białych, wyraźnie odgraniczonych plam w wielu lokalizacjach: na śluzówce policzka, w obrębie szczęki i żuchwy oraz dziąseł, o różnej wielkości i spoistości. Wokół zmian nie występował rumień, a próby ich delikatnego mechanicznego usuwania nie przynosiły efektu. Nie stwierdzono podobnych zmian na innych błonach śluzowych. Nie znaleziono również potwierdzenia, by u 62-latki występowały choroby ogólnoustrojowe. Przeprowadzone badanie histologiczne zmian ujawniło nabłonek płaskonabłonkowy z hiperparakeratozą (nadmiernym namnażaniem komórek naskórka) oraz akantozą (pogrubieniem warstwy kolczystej nabłonka wielowarstwowego płaskiego), z niewielką obecnością limfocytów w podnabłonkowej tkance łącznej.

1 / 6

Opisane zmiany histologiczne nie były znamienne. Jednak były one typowe dla WSN, co pozwoliło, na podstawie cech klinicznych i wywiadu chorobowego, na rozpoznanie znamienia białego gąbczastego. Dlatego też u 62-latki nie przeprowadzono badań genetycznych. Ze względu na łagodny i bezobjawowy charakter zmian nie zalecono żadnego leczenia. Pacjentce wyjaśniono specyfikę choroby i ustalono zasady monitorowania stanu zdrowia i zgłaszania się na badania kontrolne w przypadku pojawienia się nowych dolegliwości. Regularne wizyty kontrolne zalecono co 6 miesięcy.

Tytuł artykułu:

A Rare Clinical Case of Oral White Sponge Nevus and the Associated Challenges in Its Differential Diagnosis

Autorzy:

Elitsa Deliverska¹, Marusya Genadieva², Bozhidar Yordanov³, Janet N. Kirilova⁴

¹ Department of Dental, Oral and Maxillofacial Surgery, Faculty of Dental Medicine, Medical University-Sofia, Sofia, Bulgaria

² Department of Pathology, Medical University-Sofia, Sofia, Bulgaria

³ Department of Prosthetic Dental Medicine, Faculty of Dental Medicine, Medical University-Sofia, Sofia, Bulgaria

⁴ Department of Conservative Dentistry, Faculty of Dental Medicine, Medical University-Sofia, Sofia, Bulgaria

Hindawi. Case Reports in Dentistry, Volume 2024, Article ID 251450, 6 pages, https://doi.org/10.1155/2024/2251450

Artykuł dostępny jest pod adresem: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38528955/