Amyloidoza języka związana z hemodializą u 67-latka
Amyloidoza związana z dializą (ang. dialysis-related amyloidosis; DRA) należy do relatywnie rzadko występujących schorzeń charakteryzujących się pozakomórkowym tworzeniem nierozpuszczalnych włókien amyloidu u pacjentów długotrwale dializowanych.
Przewlekła, nierzadko stosowana dziesiątki lat dializa jest jedyną opcją u pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek, którzy nie kwalifikują się do przeszczepienia nerki. W końcowym stadium przewlekłej choroby nerek narządy te wykazują poważne zaburzenia funkcji, a tym samym nie są w stanie prawidłowo usuwać produktów przemiany materii i płynów z krwi.
Amyloidoza – co to jest?
Amyloidoza to określenie, które odnosi się do tworzenia pozakomórkowych złogów, mających wiele podobieństw, takich jak np. ich barwliwość. Termin ‘amyloidoza’ (inaczej skrobiawica) ma związek z barwliwością złogów płynem Lugola na granatowo – podobnie jak w przypadku skrobi. Tworzące się złogi wykazują podobieństwo w badaniu z użyciem mikroskopu polaryzacyjnego oraz elektronowego.
Będąc powikłaniem długotrwałej hemodializy (HD), amyloidoza objawia się jako zgrupowanie amyloidu ze stężeń beta-2-mikroglobuliny (β2m) w osoczu. Amyloidoza związana z dializą objawia się początkowo w postaci kostno-stawowej, ale w niektórych przypadkach może pojawić się także na skórze oraz błonach śluzowych.
Typowymi objawami DRA są zespół cieśni nadgarstka, torbiele kostne, zapalenie stawu ramienno-łopatkowego, artropatia oraz spondyloartropatia. Amyloidoza związana z dializą rzadko występuje w obrębie jamy ustnej, jeżeli jednak rozwija się tam, najczęstszą jej lokalizacją jest język. Nagromadzenie amyloidu w tkankach języka może objawiać się jako makrojęzyk (ang. macrolanguage).
Opis przypadku
Pochodzący z Japonii pacjent, lat 67, od prawie czterech dekad poddawany był hemodializie z powodu przewlekłej niewydolności nerek. Na około 3 miesiące przed udaniem się na leczenie, mężczyzna zaczął odczuwać dyskomfort w obrębie języka i z tego powodu został skierowany przez lekarza nefrologa na badanie.
Poza przewlekłą niewydolnością nerek (występującą od 27. roku życia) pacjent przeszedł (w wieku 47 lat) zabieg nefrektomii z powodu raka nerkowokomórkowego (RCC), trzy lata później, z tego samego powodu, nefrektomię po stronie lewej, usunięcie przytarczyc (w wieku 51 lat), zabieg operacyjny z powodu zwężenia odcinka lędźwiowego kręgosłupa (56 lat), zabieg spondyloartropatii (w wieku 59 lat), resekcję części jelita grubego z powodu gruźlicy jelit (w wieku 63 lat), chirurgiczne leczenie zespołu cieśni nadgarstka (w wieku 66 lat) oraz biopsję jelita krętego sugerującą amyloidozę (w wieku 67 lat).
W chwili zgłoszenia się do szpitala (Klinika Chirurgii Szczękowo-Twarzowej Uniwersyteckiego Szpitala w Saitamie koło Tokio) pacjent przyjmował alfakalcydol, kwas ursodeoksycholowy, chlorowodorek sewelameru i uwodniony węglan lantanu, a stężenie β2m w surowicy wynosiło 20,7 mg/l.
W badaniu jamy ustnej na brzusznej powierzchni języka wykazano podnabłonkowe nagromadzenie bezbolesnych, dość twardych, nieco chropowatych grudek barwy biało-żółtej. Nie stwierdzono zaburzeń ruchowych języka. Pacjent nie skarżył się też na trudności w jedzeniu, nie występowała u niego dysfagia. Nie znaleziono innych nieprawidłowości w obrębie jamy ustnej ani w węzłach chłonnych głowy i szyi.
W znieczuleniu miejscowym wykonano biopsję. Histopatologicznie próbka wykazywała amorficzne pozakomórkowe złogi eozynofili w obszarze podnabłonkowym. Rozpoznaniem patologicznym, potwierdzonym w barwieniach, była amyloidoza związana z dializą. Po 6-miesięcznym okresie obserwacji nie zaobserwowano istotnych zmian w ogólnoustrojowym DRA, w tym objawów językowych.
Tytuł artykułu: Hemodialysis-Related Amyloidosis in the Tongue
Satoshi Nakamura1, Miki Yamada1, Yosuke Iijima1, Keisuke Sawada2, Shunsuke Hino1, Takahiro Kaneko1, Norio Horie1
1) Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Saitama Medical Center, Saitama Medical University, Saitama, Japan
2) Department of Pathology, Saitama Medical Center, Saitama Medical University, Saitama, Japan
Hindawi. Case Reports in Dentistry, Volume 2022, Article ID 9098201, 4 pages, https://doi.org/10.1155/2022/9098201
Pełny tekst artykułu pod adresem: https://downloads.hindawi.com/journals/crid/2022/9098201.pdf
Materiał redakcyjny
