Etiologia i klasyfikacja rozszczepu wargi i podniebienia

Rozszczep wargi i podniebienia to jedna z najczęściej występujących wad rozwojowych. Szacuje się, że w Polsce problem ten dotyczy 1 z 400 urodzonych dzieci. Rozszczep wargi i podniebienia to problem złożony, który nie tylko wpływa na aspekt wizualny twarzy oraz ustawienie zębów, ale również zaburza podstawowe czynności, jak oddychanie, połykanie, ssanie, mowa, a nawet słuch.

Etiologia

Deformacja powstaje między 6. a 8. tygodniem ciąży. Przyczyn jej powstawania nie udało się ustalić. Znane są jednak czynniki, które mogą wpływać na zwiększone ryzyko wystąpienia rozszczepu. Jednym z najważniejszych jest dziedziczenie – jeśli jedno z rodziców ma rozszczep, ryzyko wystąpienia tej wady u dziecka wynosi 2%. Jeśli dodatkowo jest rodzeństwo z rozszczepem – ryzyko wzrasta do 14%. Natomiast jeśli rodzice są zdrowi, a mają dziecko z rozszczepem wargi, to szansa urodzenia następnego dziecka z tą wadą wynosi 4,5%. Zauważono również, że wpływ mogą mieć czynniki środowiskowe, np. palenie papierosów przez matkę w trakcie ciąży, nadużywanie alkoholu, zażywanie leków przeciwpadaczkowych, steroidów, czy choroby metaboliczne. Ostatnio zauważa się wpływ wzajemnego i jednoczesnego oddziaływania czynników genetycznych i środowiskowych na powstawanie rozszczepu wargi i podniebienia.

Ponieważ deformacji ulega wiele struktur anatomicznych jednocześnie, co powoduje zaburzenia wielu funkcji, to istnieje konieczność stałej współpracy rodziców ze specjalistami z dziedzin pediatrii, laryngologii, chirurgii, ortodoncji, logopedii, foniatrii czy z psychologiem dziecięcym, a także współpracy pomiędzy tymi specjalistami przy planowaniu i w trakcie leczenia.

Klasyfikacja

Najbardziej uznawaną na świecie klasyfikacją rozszczepów jest klasyfikacja Kernahana i Starka. Wyróżnili one dwa typy deformacji, w zależności od tego, której części podniebienia dotyczą. Zgodnie z tym wyróżniamy rozszczep podniebienia pierwotnego (obejmujący wargę, wyrostek zębodołowy oraz cześć podniebienia kostnego od otworu przysiecznego do przodu) oraz rozszczep podniebienia wtórnego, obejmujący wszystkie elementy anatomiczne od otworu przysiecznego do tyłu.

W ramach klasyfikacji Kernahana i Starka rozróżniamy trzy grupy:

Grupa 1: rozszczep podniebienia pierwotnego
jednostronny lewy całkowity
jednostronny lewy niecałkowity
jednostronny prawy całkowity
jednostronny prawy niecałkowity
środkowy całkowity
środkowy niecałkowity
obustronny całkowity
obustronny niecałkowity

Grupa 2: rozszczep podniebienia wtórnego
całkowity
częściowy
podśluzówkowy

Grupa 3: rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego
jednostronny lewy całkowity
jednostronny lewy niecałkowity
jednostronny prawy całkowity
jednostronny prawy niecałkowity
obustronny całkowity
obustronny niecałkowity.

Leczenie

Leczenie, którego kluczowym punktem jest operacyjna korekcja deformacji, jest skomplikowanym i wieloetapowym procesem. Nie kończy się ono na przeprowadzeniu zabiegu i trwa jeszcze przez długi czas po nim. Nadzorowane zazwyczaj przez chirurga, który na podstawie konsultacji ze specjalistami w wymienionych wcześniej dziedzinach ustala przebieg leczenia oraz podejmuje kluczowe decyzje.

Ze względu na duże zaburzenia zgryzu przy rozszczepach podniebienia konieczna jest ścisła współpraca chirurga ze stomatologiem. Przy planowaniu leczenia ważne jest, jaki wpływ będzie ono miało na rozwój szczęki i zębów. W przypadku rozszczepu podniebienia konieczne jest również podjęcie leczenia ortodontycznego w celu polepszenia warunków zgryzowych i proporcji rysów twarzy. Jeśli jednak leczenie ortodontyczne nie będzie wystarczające ze względu na znaczne zaburzenia rozwoju szczęki, może się okazać konieczne przeprowadzenie plastyki kostnej, tzw. osteotomii szczękowej.

Ponadto lekarz ortodonta dokumentuje przy pomocy gipsowych modeli początkową deformację, a także śledzi jej zmiany w okresie wzrostu dziecka aż do osiągnięcia dojrzałości i analizuje cefalometrię szczękową.

Źródło: Stomatologia wieku rozwojowego

KeL